55種花園及前庭圖書(shū)目錄

隨著現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發(fā)現(xiàn)。大前庭導(dǎo)水管綜合征（LVAS）就是在70年代末隨著CT的問(wèn)世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動(dòng)性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為L(zhǎng)VAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，除前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。 感覺(jué)聲音的主要結(jié)構(gòu)-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對(duì)維持正常的聽(tīng)力是至關(guān)重要的，前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺(jué)毛細(xì)胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。 在耳部影像檢查者中存在大前庭導(dǎo)水管者占1%；患兒出生時(shí)聽(tīng)力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)?。桓忻昂屯鈧３Ｊ前l(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽(tīng)力可恢復(fù)到原有水平，但仍較正常兒童聽(tīng)力差，聽(tīng)力容易波動(dòng)，目前尚無(wú)特效的治療方法。早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽(tīng)力接近正常，雖處于亞臨床期，但細(xì)心的父母會(huì)發(fā)現(xiàn)患兒說(shuō)話(huà)較晚，口齒不清，上感或外傷后聽(tīng)力下降有時(shí)呈可逆性，如能及時(shí)去醫(yī)院耳科行聽(tīng)力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實(shí)此癥并采取預(yù)防措施，特別是預(yù)防頭部磕碰，有可能保持更多的聽(tīng)力儲(chǔ)備，不致一次次外傷使聽(tīng)力嚴(yán)重喪失。對(duì)于聽(tīng)力下降明顯，影響語(yǔ)言交流者，可以配助聽(tīng)器，進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練。對(duì)于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術(shù)，其價(jià)格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽(tīng)力的辦法。 1、LVAS是顳骨的一個(gè)先天性異常.幼兒期已有這種異常,以后發(fā)展為SNHL.這種異常較Mondini發(fā)育異常更為常見(jiàn),其比例為4:1. 2、在LVAS中突聾似與可引起CSF壓力突然波動(dòng)的頭部創(chuàng)傷或活動(dòng)有關(guān),其SNHL典型喝呈進(jìn)行性非波動(dòng)性高頻下斜型. 3、耳蝸損傷被解釋為高滲的內(nèi)淋巴囊內(nèi)容物返流致內(nèi)淋巴循環(huán)的污染所致.4、高分辨CT和MRI及增強(qiáng)被用語(yǔ)對(duì)有重度耳聾病人中檢出LVAS的存在顯示其優(yōu)越性。 5、基因研究示常染色體隱性遺傳至多見(jiàn)，相關(guān)基因位于7q31，與PDS基因重迭。內(nèi)淋巴囊手術(shù)效果較差，故主要是佩帶助聽(tīng)器，無(wú)效者考慮人工耳蝸植入。前庭導(dǎo)水管簡(jiǎn)述: 前庭導(dǎo)水管是位于耳蝸內(nèi)的結(jié)構(gòu)細(xì)微的骨性管道（長(zhǎng)約5～7mm，口徑0.35～1.65mm），主要作用是維持正常的淋巴循環(huán)，生理功能表現(xiàn)在三個(gè)方面：（1）維持內(nèi)耳淋巴液的正常循環(huán)量，保證內(nèi)耳聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)纖毛細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)代謝正常進(jìn)行；（2）維持內(nèi)耳正常淋巴循環(huán)量，即保證聽(tīng)覺(jué)纖毛細(xì)胞的有序傳導(dǎo)和過(guò)濾噪音的功能；（3）維持耳蝸內(nèi)淋巴液與腦脊液之間的正常循環(huán)以保證前庭的對(duì)軀體的位知覺(jué)平衡調(diào)節(jié)功能。前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的防護(hù)措施:耳蝸內(nèi)前庭導(dǎo)水管在人體發(fā)育生長(zhǎng)期間或成熟后，都很容易受到物理的化學(xué)的等因素影響而干擾正常功能。癥狀表現(xiàn)可能是隱匿的或明顯的、或者典型的。我們經(jīng)過(guò)對(duì)286例各種程度的前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的病史分析，認(rèn)識(shí)到有幾方面誘因極易導(dǎo)致此類(lèi)病癥的發(fā)作和加重，因此平時(shí)防護(hù)應(yīng)盡量注意：A$4fhh5? 1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發(fā)患者的隱匿性或穩(wěn)定型前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥的突發(fā)性耳聾的癥狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當(dāng)時(shí)出現(xiàn)頭暈嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)，聽(tīng)力下降至90分貝并有耳鳴；經(jīng)內(nèi)耳CT診斷為前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥（裂紋狀）。治療三周后，聽(tīng)力恢復(fù)至40分貝）； 2、適當(dāng)限制劇烈活動(dòng)量，這對(duì)于已經(jīng)明確診斷的患者很有意義，這類(lèi)患者中常有在勞累之后易出現(xiàn)疲勞，聽(tīng)力障礙加劇，并有頭暈，須靜養(yǎng)幾天始可緩解，這種現(xiàn)象出現(xiàn)越頻繁，聽(tīng)力下降就越快； 3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現(xiàn)急性或卡他性炎癥，至咽鼓管口通暢受阻，導(dǎo)致內(nèi)耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常循環(huán)，出現(xiàn)耳塞腦脹聽(tīng)力下降。故兒童耳病患者應(yīng)將此病作常規(guī)防范內(nèi)容； 4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經(jīng)性（前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥）耳聾發(fā)展的重要因素之一，因?yàn)閮?nèi)耳發(fā)育不全都存在不同程度的內(nèi)耳淋巴液循環(huán)障礙和消音濾音的作用調(diào)節(jié)能力低下，因此容易導(dǎo)致聽(tīng)覺(jué)細(xì)胞的疲勞。大前庭導(dǎo)水管綜合癥類(lèi)型:下圖：正常顳骨CT表現(xiàn) 正常的顳骨軸位CT（右耳），白色結(jié)構(gòu)為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。

下圖：異常顳骨CT表現(xiàn) 大前庭導(dǎo)水管綜合癥的顳骨CT表現(xiàn)（黃色箭頭所指為病變部位）

A，嚴(yán)重型，嚴(yán)重的內(nèi)耳前庭導(dǎo)水管發(fā)育異常擴(kuò)大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內(nèi)耳結(jié)構(gòu)關(guān)系不清，形態(tài)顯著畸形，同時(shí)存在一些內(nèi)耳發(fā)育異常疾病的綜合表現(xiàn)：先天性重度耳聾耳鳴眩暈，智力發(fā)育不全，精神障礙，步態(tài)不穩(wěn)，有家族遺傳史。此型耳聾占先天性耳聾總數(shù)7%，工業(yè)污染嚴(yán)重國(guó)家占10%以上，國(guó)內(nèi)比例總數(shù)略率低于此。 B，中重度型：此型病人的前庭導(dǎo)水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結(jié)構(gòu)與形態(tài)上發(fā)育不良。常見(jiàn)表現(xiàn)：（1）大部分患兒在學(xué)話(huà)期或上學(xué)時(shí)才發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力差而引起重視。小部分出生時(shí)就表現(xiàn)聽(tīng)力差。（2）每遇頭外傷、上感、藥物、過(guò)度疲勞等誘因引發(fā)或加重聽(tīng)力下降。（3）病情呈進(jìn)行性發(fā)展。不經(jīng)適當(dāng)治療，及時(shí)控制病情、耳聾多在身體發(fā)育成熟前后達(dá)到嚴(yán)重程度。此型耳聾占先天性耳聾35%。 C，輕度單純型前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥：此型前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大癥狀較輕，導(dǎo)水管口呈單個(gè)或幾個(gè)裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時(shí)聽(tīng)力尚可，多數(shù)都是發(fā)病后經(jīng)ＣＴ或ＭＲＩ掃描時(shí)才發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管異常，伴有內(nèi)耳畸形同時(shí)存在者較少。發(fā)病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創(chuàng)傷長(zhǎng)期疲勞等誘因刺激所致。以突聾或伴有眩暈惡心耳鳴等癥狀出現(xiàn)。少數(shù)病人經(jīng)適當(dāng)休息治療可在１－２周內(nèi)恢復(fù)。多數(shù)病人才需系統(tǒng)治療方可控制病情發(fā)展，但以后每遇誘因刺激則易復(fù)發(fā)，聽(tīng)力逐年下降。此