菱形-現(xiàn)象

診斷標(biāo)準(zhǔn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)會(huì)全國(guó)兒童弱視斜視防治學(xué)組(1987)規(guī)定A-V征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

(1)外斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(15△，8deg;～9deg;)。

(2)內(nèi)斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(15△，8deg;～9deg;)。

(3)外斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(10△，5deg;～6deg;)。

(4)內(nèi)斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(10△，5deg;～6deg;)。

1.根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼球檢查結(jié)果，可以明確診斷。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)向上注視與向下注視時(shí)的斜視度之間的差異必須10△才能診斷A現(xiàn)象;二者之間的差異必須15△才能診斷為V現(xiàn)象，因?yàn)檎Ｈ嗽谙蛳伦⒁晻r(shí)也有輕度集合。為了進(jìn)一步判斷引起A-V現(xiàn)象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應(yīng)以三棱鏡加遮蓋法或同視機(jī)做各診斷眼位的斜視度測(cè)定。正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)者如用同視機(jī)檢查還可以發(fā)現(xiàn)A-V現(xiàn)象同時(shí)伴有旋轉(zhuǎn)性斜視(通過(guò)眼底照相也可證實(shí))，這對(duì)制定手術(shù)治療方案很有幫助。

1.一般情況檢查檢查裸眼(及矯正)遠(yuǎn)和近視力、外眼情況、屈光狀態(tài)、屈光間質(zhì)、注視性質(zhì)和眼底情況等。

2.眼肌檢查除行角膜映光法、遮蓋法及各診斷眼位等常規(guī)眼肌檢查外，還應(yīng)作如下檢查：

(1)三棱鏡加遮蓋法檢查原眼位、正上方和正下方注視時(shí)的斜視度。

(2)視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)、融合功能、立體視功能檢查，以及AC/A比率的測(cè)定。

(3)雙眼固視野檢查，了解注視范圍，為選擇手術(shù)方法提供依據(jù)。

(4)Hess屏檢查眼外肌的功能狀態(tài)。

3.A-V綜合征檢查中的注意事項(xiàng)

(1)如有屈光不正，檢查時(shí)應(yīng)戴矯正眼鏡。

(2)看近時(shí)應(yīng)讓患者注視小視標(biāo)，為了減少調(diào)節(jié)因素對(duì)眼位的影響，可戴3D鏡片后檢查。

(3)分別測(cè)定33cm和6m注視時(shí)的水平斜度及上下注視位的斜度，有人主張重復(fù)檢查3次才可作為診斷依據(jù)。

(4)多以三棱鏡加遮蓋法檢查的斜度為準(zhǔn)。向上或向下方轉(zhuǎn)25deg;角檢查內(nèi)外斜度，有人認(rèn)為轉(zhuǎn)動(dòng)15deg;角已夠(Duke-Elder)，因注視位置太向上或太向下容易引起假象。

(5)注意檢查斜肌功能和旋轉(zhuǎn)斜視

①上斜肌功能過(guò)強(qiáng)的判定，依據(jù)Parks分類方法分為4級(jí)，檢查雙眼下轉(zhuǎn)30deg;及左、右轉(zhuǎn)30deg;時(shí)垂直斜度，雙眼垂直斜度之差。A.1級(jí)：10deg;者;B.2級(jí)：10deg;～19deg;者;C.3級(jí)：20deg;～30deg;者;D.4級(jí)：30deg;者。

②下斜肌功能過(guò)強(qiáng)的判定，依據(jù)孟祥成分類法分為3級(jí)：A.1級(jí)(1度)：即內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)上斜者;B.2級(jí)(2度)：極度內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)才顯示出上斜者;C.3級(jí)(3度)：向內(nèi)上方轉(zhuǎn)時(shí)才出現(xiàn)上斜者。

③旋轉(zhuǎn)斜視的判定采用眼底照相機(jī)照相檢查，依據(jù)孔令媛測(cè)量法，正常視盤(pán)-中心凹角平均值為7.381deg;，變化范圍為1.429deg;～13.333deg;。中心凹位于視盤(pán)幾何中心平面下0.343PD。

A-V綜合征的治療主要采用手術(shù)矯正對(duì)A-內(nèi)斜視和V-內(nèi)斜視，如果合并有調(diào)節(jié)因素，應(yīng)戴鏡矯正對(duì)合并斜肌功能過(guò)強(qiáng)又有調(diào)節(jié)因素的患者，除戴鏡外，應(yīng)及早行斜肌減弱術(shù)，消除旋轉(zhuǎn)斜視的干擾，有利于雙眼視覺(jué)的建立對(duì)合并弱視者，先治療弱視，使雙眼視力平衡或相近時(shí)方可手術(shù)。

(一)發(fā)病原因

A-V征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神經(jīng)支配因素以及遺傳因素等。

(二)發(fā)病機(jī)制

形成A-V征的原因很多，歸納起來(lái)有如下8個(gè)方面：

1.水平肌肉的原因Urist認(rèn)為A-V征的形成與內(nèi)、外直肌在向上、下方注視時(shí)的強(qiáng)弱差異有關(guān)。在生理狀態(tài)下，當(dāng)雙眼向上方注視時(shí)，分開(kāi)作用有輕度增加(15△)，向下方注視時(shí)，集合(輻輳)作用有輕度增加(10△)，但都不超過(guò)正常限度。上述生理性差異是由于外直肌與內(nèi)直肌作用不同的結(jié)果，一般認(rèn)為V現(xiàn)象是因生理差異過(guò)大，而A現(xiàn)象則是因生理差異過(guò)小所致。也就是說(shuō)，V-外斜視是由于外直肌作用過(guò)強(qiáng)，V-內(nèi)斜視是由于內(nèi)直肌作用過(guò)強(qiáng)，A-外斜視是由于內(nèi)直肌力量不足，A-內(nèi)斜視是由于外直肌力量不足造成的。總之，V征是由于水平肌肉過(guò)強(qiáng)造成的，而A征是由于水平肌肉力量不足造成的。

2.斜肌的原因Jampolsky認(rèn)為上、下斜肌的強(qiáng)弱是形成A-V征的一個(gè)重要原因。由于斜肌的次要作用使眼球外轉(zhuǎn)，所以當(dāng)下斜肌力量過(guò)強(qiáng)時(shí)，可致V現(xiàn)象;而下斜肌的力量不足時(shí)，則致A現(xiàn)象;上斜肌力量過(guò)強(qiáng)而致A現(xiàn)象;上斜肌力量不足則致V現(xiàn)象?？傊蛘戏阶⒁晻r(shí)水平斜度加大者，為下斜肌的原因所致，而向下方注視時(shí)水平斜度加大者，為上斜肌的原因所致。vonNoorden認(rèn)為斜肌功能異常是A-V綜合征較常見(jiàn)原因，有斜肌功能異常的A-V綜合征常引起旋轉(zhuǎn)性斜視。由斜肌功能異常的A-V綜合征產(chǎn)生旋轉(zhuǎn)性斜視，以水平肌止端傾斜矯正后，其旋轉(zhuǎn)斜視不能矯正。而這種旋轉(zhuǎn)斜視用眼底照相檢查證實(shí)。

3.上、下直肌的原因Brown認(rèn)為上、下直肌的功能強(qiáng)弱是形成A-V征的一個(gè)原因，由于這兩條肌肉均有使眼球內(nèi)轉(zhuǎn)的次要作用，所以當(dāng)上直肌力量過(guò)強(qiáng)時(shí)，可致A現(xiàn)象;而上直肌力量較弱時(shí)則致V現(xiàn)象;下直肌力量較強(qiáng)時(shí)，可致V現(xiàn)象;下直肌力量較弱致A現(xiàn)象?？傊?，向正上方注視時(shí)水平斜度差異大者，為上直肌的原因所致，而向正下方注視時(shí)水平斜度差異大者為下直肌的原因所致。

4.水平-垂直直肌的原因持此種意見(jiàn)的人認(rèn)為A-V征是由于水平和垂直作用的肌肉均有異常造成的，并非單獨(dú)由某一種肌肉的異常所致。一部分患者可能主要為水平肌肉的過(guò)強(qiáng)或過(guò)弱、導(dǎo)致垂直肌肉的繼發(fā)性改變所致;而另一些患者可能主要為垂直肌肉功能的過(guò)強(qiáng)或過(guò)弱，導(dǎo)致水平肌肉的繼發(fā)性改變，或水平和垂直肌肉功能均有改變始形成A-V征。

5.解剖方面的原因

(1)A-V征與面容形狀有關(guān)：如蒙古人樣面容(外眥部上移)可造成A-內(nèi)斜及V-外斜;而反蒙古人樣(高加索人)面容(外眥部無(wú)移位或稍下移)，可造成A-外斜及V-內(nèi)斜。

(2)筋膜異常：如Brown上斜肌鞘綜合征常合并V-外斜，此乃由于上斜肌鞘缺乏彈性，致使上轉(zhuǎn)時(shí)發(fā)生強(qiáng)制性外展。在Johnson粘連綜合征，亦可產(chǎn)生垂直轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)的機(jī)械性集散現(xiàn)象。

(3)肌肉附著點(diǎn)異常：有人認(rèn)為有些V現(xiàn)象患者的內(nèi)直肌腱的附著位比正常者高，外直肌腱的附著位則較正常為低。另外附著點(diǎn)的前移或后移，亦可造成A-V征。

6.神經(jīng)支配原因臨床上A-V征單純由解剖因素所致者較少見(jiàn)，但由于麻痹因素所致則較多見(jiàn)。因?yàn)閺腁-V征的定義中可以看出，它是一種同時(shí)伴有垂直非共同性斜視的亞型水平性斜視，也就是說(shuō)無(wú)論水平斜度或垂直斜度占主要，均合并有肌肉過(guò)強(qiáng)或過(guò)弱的不平衡現(xiàn)象。垂直直肌和斜肌哪種占主要尚無(wú)定論，水平肌和垂直肌均有作用，但二者誰(shuí)最重要亦無(wú)法解釋清楚，垂直肌具有神經(jīng)沖動(dòng)和機(jī)械兩方面的作用，而水平肌在肌肉過(guò)強(qiáng)或過(guò)弱時(shí)可能更為突出。

此外，還有生理性V現(xiàn)象，即在原眼位無(wú)斜視的情況下，向上注視時(shí)，可以產(chǎn)生外斜(可達(dá)17△之多)，向下注視時(shí)，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象(可達(dá)5△之多)，這可能與神經(jīng)支配因素有關(guān)。

7.輻輳和融合功能異常的原因當(dāng)向下方注視，不能保持融合時(shí)，可以產(chǎn)生A現(xiàn)象;當(dāng)向上方注視不能保持融合時(shí)，可以產(chǎn)生V現(xiàn)象，此種情況，在間歇性外斜常見(jiàn)。

8.遺傳因素文獻(xiàn)中有關(guān)A-V征的遺傳因素報(bào)道較少，我國(guó)曾報(bào)道一家系5代11例V-外斜視的病例，為常染色體顯性遺傳。僅手術(shù)1例先證者，術(shù)中未見(jiàn)眼外肌附著異常。

菱形-現(xiàn)象的鑒別診斷：

(1)A型內(nèi)斜視(A-esotropia)：又稱內(nèi)斜A征(esotropiaAsign)、內(nèi)斜A現(xiàn)象(esotropiaAphenomenon)、A-內(nèi)斜、集合性斜視A綜合征(convergentstrabismusAsyndrome)，即向正上看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正下看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)減少，甚至消失。看遠(yuǎn)及看近時(shí)內(nèi)斜度幾乎相等，向內(nèi)下方轉(zhuǎn)眼時(shí)可有上斜肌功能過(guò)強(qiáng)，內(nèi)收眼位時(shí)眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M上抬表現(xiàn)。

(2)V型內(nèi)斜視(V-esotropia)：又稱內(nèi)斜V征(esotropiaVsign)、內(nèi)斜V現(xiàn)象(esotropiaVphenomenon)、V-內(nèi)斜、集合性斜視V綜合征(convergentstrabismusVsyndrome)，即向正下看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)增大，而向正上看時(shí)內(nèi)斜度數(shù)變小，甚至消失。內(nèi)斜度看近大于看遠(yuǎn)，常有下斜肌功能過(guò)強(qiáng)。患者可有下頜內(nèi)收表現(xiàn)，雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(3)A型外斜視(A-exotropia)：又稱外斜A征(exotropiaAsign)、外斜A現(xiàn)象(exotropiaAphenomenon)、A-外斜、分開(kāi)性斜視A綜合征(divergentstrabismusAsyndrome)，即向正上方看時(shí)外斜度數(shù)變小，甚至消失，而向正下方看時(shí)外斜度數(shù)增大?？催h(yuǎn)看近外斜度數(shù)無(wú)變化，常有上斜肌功能過(guò)強(qiáng)，內(nèi)收眼位時(shí)眼球內(nèi)陷?；颊呖捎邢骂M內(nèi)收表現(xiàn)、雙眼固視野小，常有恐怖狀。

(4)V型外斜視(V-exotropia)：又稱外斜V征(exotropiaVsign)、外斜V現(xiàn)象(exotropiaVphenomenon)、V-外斜、分開(kāi)性斜視V綜合征(divergentstrabismusVsyndrome)，即向正上方看時(shí)外斜度數(shù)增大，而向正下方看時(shí)外斜度數(shù)減少，甚至消失，外斜度看遠(yuǎn)大于看近(分開(kāi)過(guò)強(qiáng))，常有下斜肌功能過(guò)強(qiáng)，患者可有下頜上抬現(xiàn)象。

(5)X-現(xiàn)象(X-phenomenon)：即在原眼位時(shí)正位或輕度外斜，向正上方或正下方看時(shí)外斜度均增大，呈X形。

(6)XA-現(xiàn)象(XandAphenomenon)：即原眼位時(shí)輕度外斜，向正上方注視時(shí)的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大得少。

(7)XV-現(xiàn)象(XandVphenomenon)：即原眼位時(shí)輕度外斜，向正上方注視時(shí)的外斜度數(shù)增大較向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大得多。

(8)Y--現(xiàn)象(-phenomenon)：即原眼位和正上方注視時(shí)外斜度數(shù)較小或無(wú)外斜，而向正下方注視時(shí)外斜度數(shù)增大。亦為V-外斜視的變異或Y-現(xiàn)象的反向型。

診斷標(biāo)準(zhǔn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)會(huì)全國(guó)兒童弱視斜視防治學(xué)組(1987)規(guī)定A-V征的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：

(1)外斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(15△，8deg;～9deg;)。

(2)內(nèi)斜V征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(15△，8deg;～9deg;)。

(3)外斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)小(10△，5deg;～6deg;)。

(4)內(nèi)斜A征：向上注視時(shí)的斜度比向下注視時(shí)大(10△，5deg;～6deg;)。

1.根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及眼球檢查結(jié)果，可以明確診斷。

2.診斷標(biāo)準(zhǔn)向上注視與向下注視時(shí)的斜視度之間的差異必須10△才能診斷A現(xiàn)象;二者之間的差異必須15△才能診斷為V現(xiàn)象，因?yàn)檎Ｈ嗽谙蛳伦⒁晻r(shí)也有輕度集合。為了進(jìn)一步判斷引起A-V現(xiàn)象是單純水平肌肉因素還是有垂直肌肉因素，應(yīng)以三棱鏡加遮蓋法或同視機(jī)做各診斷眼位的斜視度測(cè)定。

正常視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)者如用同視機(jī)檢查還可以發(fā)現(xiàn)A-V現(xiàn)象同時(shí)伴有旋轉(zhuǎn)性斜視(通過(guò)眼底照相也可證實(shí))，這對(duì)制定手術(shù)治療方案很有幫助。

1.一般情況檢查檢查裸眼(及矯正)遠(yuǎn)和近視力、外眼情況、屈光狀態(tài)、屈光間質(zhì)、注視性質(zhì)和眼底情況等。

2.眼肌檢查除行角膜映光法、遮蓋法及各診斷眼位等常規(guī)眼肌檢查外，還應(yīng)作如下檢查：

(1)三棱鏡加遮蓋法檢查原眼位、正上方和正下方注視時(shí)的斜視度。

(2)視網(wǎng)膜對(duì)應(yīng)、融合功能、立體視功能檢查，以及AC/A比率的測(cè)定。

(3)雙眼固視野檢查，了解注視范圍，為選擇手術(shù)方法提供依據(jù)。

(4)Hess屏檢查眼外肌的功能狀態(tài)。

3.A-V綜合征檢查中的注意事項(xiàng)

(1)如有屈光不正，檢查時(shí)應(yīng)戴矯正眼鏡。

(2)看近時(shí)應(yīng)讓患者注視小視標(biāo)，為了減少調(diào)節(jié)因素對(duì)眼位的影響，可戴3D鏡片后檢查。

(3)分別測(cè)定33cm和6m注視時(shí)的水平斜度及上下注視位的斜度，有人主張重復(fù)檢查3次才可作為診斷依據(jù)。

(4)多以三棱鏡加遮蓋法檢查的斜度為準(zhǔn)。向上或向下方轉(zhuǎn)25deg;角檢查內(nèi)外斜度，有人認(rèn)為轉(zhuǎn)動(dòng)15deg;角已夠(Duke-Elder)，因注視位置太向上或太向下容易引起假象。

(5)注意檢查斜肌功能和旋轉(zhuǎn)斜視

①上斜肌功能過(guò)強(qiáng)的判定，依據(jù)Parks分類方法分為4級(jí)，檢查雙眼下轉(zhuǎn)30deg;及左、右轉(zhuǎn)30deg;時(shí)垂直斜度，雙眼垂直斜度之差。A.1級(jí)：10deg;者;B.2級(jí)：10deg;～19deg;者;C.3級(jí)：20deg;～30deg;者;D.4級(jí)：30deg;者。

②下斜肌功能過(guò)強(qiáng)的判定，依據(jù)孟祥成分類法分為3級(jí)：A.1級(jí)(1度)：即內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)出現(xiàn)上斜者;B.2級(jí)(2度)：極度內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)才顯示出上斜者;C.3級(jí)(3度)：向內(nèi)上方轉(zhuǎn)時(shí)才出現(xiàn)上斜者。

③旋轉(zhuǎn)斜視的判定采用眼底照相機(jī)照相檢查，依據(jù)孔令媛測(cè)量法，正常視盤(pán)-中心凹角平均值為7.381deg;，變化范圍為1.429deg;～13.333deg;。中心凹位于視盤(pán)幾何中心平面下0.343PD。

方材干燥時(shí)因生長(zhǎng)輪方向的收縮大而使斷面變成菱形的現(xiàn)象。