55種花園及前庭

隨著現(xiàn)代科學技術的發(fā)展，診斷水平的提高，許多新的疾病被發(fā)現(xiàn)。大前庭導水管綜合征（LVAS）就是在70年代末隨著CT的問世才被發(fā)現(xiàn)的一種新的致聾疾病，主要表現(xiàn)為幼兒波動性感音神經(jīng)性耳聾和眩暈。1978年被正式命名為LVAS，是一種先天性遺傳性疾病，一般認為是常染色體隱性遺傳，除前庭導水管擴大外，不合并其他內(nèi)耳畸形。 感覺聲音的主要結(jié)構-內(nèi)耳由骨迷路和膜迷路組成，膜迷路內(nèi)有內(nèi)淋巴液，內(nèi)淋巴液的正常代謝對維持正常的聽力是至關重要的，前庭導水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導致前庭導水管擴大時，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴大的前庭導水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現(xiàn)耳聾或眩暈。 在耳部影像檢查者中存在大前庭導水管者占1%；患兒出生時聽力一般接近正常，多數(shù)在3-4歲發(fā)??；感冒和外傷常常是發(fā)病的誘因，即使輕微的外傷也可引起重度感音神經(jīng)性耳聾和眩暈；采用神經(jīng)營養(yǎng)劑治療，有一定效果，部分患兒的聽力可恢復到原有水平，但仍較正常兒童聽力差，聽力容易波動，目前尚無特效的治療方法。早期發(fā)現(xiàn)采取防范措施，可延緩病情發(fā)展，患兒出生后聽力接近正常，雖處于亞臨床期，但細心的父母會發(fā)現(xiàn)患兒說話較晚，口齒不清，上感或外傷后聽力下降有時呈可逆性，如能及時去醫(yī)院耳科行聽力和平衡功能檢查有助于診斷，做顳骨CT掃描檢查可以確診，早期證實此癥并采取預防措施，特別是預防頭部磕碰，有可能保持更多的聽力儲備，不致一次次外傷使聽力嚴重喪失。對于聽力下降明顯，影響語言交流者，可以配助聽器，進行語言訓練。對于重度耳聾患兒，有條件者宜盡早行電子耳蝸置入手術，其價格雖然昂貴，但在目前是唯一可以改善聽力的辦法。 1、LVAS是顳骨的一個先天性異常.幼兒期已有這種異常,以后發(fā)展為SNHL.這種異常較Mondini發(fā)育異常更為常見,其比例為4:1. 2、在LVAS中突聾似與可引起CSF壓力突然波動的頭部創(chuàng)傷或活動有關,其SNHL典型喝呈進行性非波動性高頻下斜型. 3、耳蝸損傷被解釋為高滲的內(nèi)淋巴囊內(nèi)容物返流致內(nèi)淋巴循環(huán)的污染所致.4、高分辨CT和MRI及增強被用語對有重度耳聾病人中檢出LVAS的存在顯示其優(yōu)越性。 5、基因研究示常染色體隱性遺傳至多見，相關基因位于7q31，與PDS基因重迭。內(nèi)淋巴囊手術效果較差，故主要是佩帶助聽器，無效者考慮人工耳蝸植入。前庭導水管簡述: 前庭導水管是位于耳蝸內(nèi)的結(jié)構細微的骨性管道（長約5～7mm，口徑0.35～1.65mm），主要作用是維持正常的淋巴循環(huán)，生理功能表現(xiàn)在三個方面：（1）維持內(nèi)耳淋巴液的正常循環(huán)量，保證內(nèi)耳聽覺神經(jīng)纖毛細胞營養(yǎng)代謝正常進行；（2）維持內(nèi)耳正常淋巴循環(huán)量，即保證聽覺纖毛細胞的有序傳導和過濾噪音的功能；（3）維持耳蝸內(nèi)淋巴液與腦脊液之間的正常循環(huán)以保證前庭的對軀體的位知覺平衡調(diào)節(jié)功能。前庭導水管擴大癥的防護措施:耳蝸內(nèi)前庭導水管在人體發(fā)育生長期間或成熟后，都很容易受到物理的化學的等因素影響而干擾正常功能。癥狀表現(xiàn)可能是隱匿的或明顯的、或者典型的。我們經(jīng)過對286例各種程度的前庭導水管擴大癥的病史分析，認識到有幾方面誘因極易導致此類病癥的發(fā)作和加重，因此平時防護應盡量注意：A$4fhh5? 1、防止頭及顳部（耳部）外傷，兒童青少年頭和耳部外傷常可誘發(fā)患者的隱匿性或穩(wěn)定型前庭導水管擴大癥的突發(fā)性耳聾的癥狀（如98年收治一例20歲青年軍人因籃球撞擊右耳部，當時出現(xiàn)頭暈嘔吐，步態(tài)不穩(wěn)，聽力下降至90分貝并有耳鳴；經(jīng)內(nèi)耳CT診斷為前庭導水管擴大癥（裂紋狀）。治療三周后，聽力恢復至40分貝）； 2、適當限制劇烈活動量，這對于已經(jīng)明確診斷的患者很有意義，這類患者中常有在勞累之后易出現(xiàn)疲勞，聽力障礙加劇，并有頭暈，須靜養(yǎng)幾天始可緩解，這種現(xiàn)象出現(xiàn)越頻繁，聽力下降就越快； 3、積極治療急性慢性上呼吸道感染，尤其是兒童上呼吸道感染，多累及咽鼓管和中耳腔，出現(xiàn)急性或卡他性炎癥，至咽鼓管口通暢受阻，導致內(nèi)耳壓力異常，干擾耳蝸的液體正常循環(huán)，出現(xiàn)耳塞腦脹聽力下降。故兒童耳病患者應將此病作常規(guī)防范內(nèi)容； 4、防止噪音刺激，超限噪音刺激是加重加快先天神經(jīng)性（前庭導水管擴大癥）耳聾發(fā)展的重要因素之一，因為內(nèi)耳發(fā)育不全都存在不同程度的內(nèi)耳淋巴液循環(huán)障礙和消音濾音的作用調(diào)節(jié)能力低下，因此容易導致聽覺細胞的疲勞。大前庭導水管綜合癥類型:下圖：正常顳骨CT表現(xiàn) 正常的顳骨軸位CT（右耳），白色結(jié)構為骨質(zhì)，灰色為軟組織，黑色為空氣。

下圖：異常顳骨CT表現(xiàn) 大前庭導水管綜合癥的顳骨CT表現(xiàn)（黃色箭頭所指為病變部位）

A，嚴重型，嚴重的內(nèi)耳前庭導水管發(fā)育異常擴大，管口多呈溶冰狀裂孔樣缺損，內(nèi)耳結(jié)構關系不清，形態(tài)顯著畸形，同時存在一些內(nèi)耳發(fā)育異常疾病的綜合表現(xiàn)：先天性重度耳聾耳鳴眩暈，智力發(fā)育不全，精神障礙，步態(tài)不穩(wěn)，有家族遺傳史。此型耳聾占先天性耳聾總數(shù)7%，工業(yè)污染嚴重國家占10%以上，國內(nèi)比例總數(shù)略率低于此。 B，中重度型：此型病人的前庭導水管口呈放射狀裂孔樣缺損，少量伴有耳蝸或前庭結(jié)構與形態(tài)上發(fā)育不良。常見表現(xiàn)：（1）大部分患兒在學話期或上學時才發(fā)現(xiàn)聽力差而引起重視。小部分出生時就表現(xiàn)聽力差。（2）每遇頭外傷、上感、藥物、過度疲勞等誘因引發(fā)或加重聽力下降。（3）病情呈進行性發(fā)展。不經(jīng)適當治療，及時控制病情、耳聾多在身體發(fā)育成熟前后達到嚴重程度。此型耳聾占先天性耳聾35%。 C，輕度單純型前庭導水管擴大癥：此型前庭導水管擴大癥狀較輕，導水管口呈單個或幾個裂紋狀缺損。裂紋表面有膜狀組織覆蓋。平時聽力尚可，多數(shù)都是發(fā)病后經(jīng)ＣＴ或ＭＲＩ掃描時才發(fā)現(xiàn)前庭導水管異常，伴有內(nèi)耳畸形同時存在者較少。發(fā)病多是因頭外傷、上感、藥物、精神創(chuàng)傷長期疲勞等誘因刺激所致。以突聾或伴有眩暈惡心耳鳴等癥狀出現(xiàn)。少數(shù)病人經(jīng)適當休息治療可在１－２周內(nèi)恢復。多數(shù)病人才需系統(tǒng)治療方可控制病情發(fā)展，但以后每遇誘因刺激則易復發(fā)，聽力逐年下降。此